HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA DE BOCHDAL EK: INFORME DE UN CASO Y CASUÍSTICA DE AUTOPSIAS DEL HOSPITAL DE PEDIATRIA DE 1997 A 2018
Padilla Santamaría Fernando , Ferman Cano Floribel, Siordia Reyes Alicia Georgina. Anatomía Patológica, Hospital de Pediatría “Dr. Silvestre Frenk Freund”, Centro Médico Nacional Siglo XXI. Instituto Mexicano del Seguro Social.

Antecedentes: La hernia diafragmática congénita (HDC) representa un problema de morbimortalidad infantil, ya que muchos de los niños con esta entidad mueren por problemas respiratorios secundarios a hipoplasia pulmonar. La hernia de Bochdalek puede ser derecha o izquierda, siendo más común la última; se caracteriza porque el defecto se encuentra en las regiónes posterolaterales del diafragma, a diferencia de la hernia de Morgagni que se sitúa en la parte anterior. Existen estudios epidemiológicos y reportes de casos relacionados a esta enfermedad; sin embargo, no existen discusiones de hernias de Bochdalek basadas en hallazgos de autopsias; en México no se tiene una casuística de este tipo.

Objetivo: Informar la experiencia del Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional Siglo XXI (IMSS) con respecto a las autopsias de niños con diagnóstico de hernia de Bochdalek que fueron tratados quirúrgicamente, además de evaluar su relación con otras malformaciones agregadas.

Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y observacional, obteniendo información de las autopsias con diagnóstico de hernia de Bochdalek tratadas quirúrgicamente realizadas entre los años 1997 y 2018. La información fue vaciada a una base de datos realizada en SPSS versión 23. Se realizó estadística descriptiva de todas las variables, se calcularon medidas de tendencia central y de dispersión; además, se utilizó la prueba exacta de Fisher para la búsqueda de asociación entre variables cualitativas, tomando una p<0.05 como estadísticamente significativa.

Resultados: Se encontraron un total de 18 reportes de autopsias con hernia de Bochdalek, de los cuales 10 fueron masculinos y 8 femeninos; la edad media general fue de 11.2±21.22 días; la edad mínima de vida extrauterina fue de 9 horas y la edad máxima de 87 días. El 66.7% de las hernias fueron izquierdas y el restante 33.3% fueron hernias derechas; 66.7% presentaron hipoplasia pulmonar unilateral y el 33.3% hipoplasia pulmonar bilateral; el 50% de los casos presentó cardiopatía congénita, siendo la más frecuente la persistencia del conducto arterioso (n=6), seguido de la comunicación interventricular (n=4) y la comunicación interauricular de tipo foramen oval (n=3); por otra parte, se encontraron 2 cadáveres con malformaciones del aparato urinario (duplicación renal bilateral y estenosis uretral). Respecto a la asociación entre variables, no se encontraron diferencias estadísticamente significativas entre el género y la localización de la hernia (p=0.201) ni entre la localización de la hernia y la hipoplasia pulmonar unilateral o bilateral (p=0.306); sin embargo, se encontró una tendencia a la diferencia estadística entre la localización de la hernia y las malformaciones del aparato urinario (p=0.098) y entre la hipoplasia pulmonar unilateral o bilateral y la presencia de alguna cardiopatía congénita (p=0.066), siendo estas más frecuentes cuando la hipoplasia pulmonar es unilateral.

Conclusiones: Es posible que las hernias de Bochdalek derechas se encuentren relacionadas con la presencia de malformaciones del aparato urinario, así como la hipoplasia pulmonar unilateral con las cardiopatías congénitas; sin embargo, se requiere de un estudio con un tamaño muestral más grande para demostrarlo. Este estudio representa el primer conjunto de casos de autopsias con hernias de Bochdalek en México.