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SARCOMA GRANULOCÍTICO (CLOROMA) EN PACIENTE PEDIÁTRICO. REPORTE DE CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA INTRODUCCIÓN: El sarcoma granulocítico (SG) o Cloroma es una neoplasia de comportamiento sólido de baja frecuencia, compuesto de células precursoras de granulocitos que se producen en una ubicación extramedular, la incidencia reportada es entre el 3% al 9% de los pacientes con Leucemia Mieloide Aguda (LMA), afecta principalmente a menores de 15 años 1, 5 . King utilizó el término "Cloroma" debido a la apariencia verde de las células tumorales cuando se las expone al aire. OBJETIVO : Describir las manifestaciones clínicas, de laboratorio, hallazgos radiológicos; así como el diagnóstico, tratamiento y evolución de un paciente con diagnóstico de granuloma granulocítico de escapula. MATERIAL Y METODOS : Se describe el caso de paciente de sexo femenino de 6 años edad, que presenta gonalgía bilateral intermitente, aumento de volumen; en hombro izquierdo, limitación a los arcos de movimiento, con dolor, aumento de volumen ++, en región escapular izquierda, se considera como diagnóstico inicial Artritis Reumatoide Juvenil. En los exámenes de laboratorio presenta leucopenia y monocitosis, el servicio de Hematología de su HGZ realiza aspirado de médula ósea donde se reporta “células ajenas a médula ósea”, así mismo presenta lesión tumoral en escapula izquierda con diagnóstico de sarcoma de Ewing, siendo enviado al Hospital de pediatría CMNSXXI. RESULTADOS: Se realiza biopsia el 27/03/2017 solicitando inmunofenotipo y biología molecular, nuevo aspirado de médula ósea reportando células inmaduras con y presencia de blastos, morfología compatible a Leucemia Mieloide Aguda subtipo M4, inmunohistoquímica con esterasa positiva 30%, inmunofenotipo CD 34, CD13, CD14, CD33.HLADR positivos. La tumoración escapular izquierda se presenta con aumento de partes blandas, radiográficamente se observa lesión lítica mal limitada, perdida ósea con destrucción masiva de tabla interna y externa,, se inicia tratamiento con quimioterapia 5 meses posteriores a su ingreso. Debido a que presento múltiples infecciones, el ciclo de quimioterapia incluyo; Ciclofosfamida, ARA C, Vincristina, además de quimioterapia intratecal con Metrotexate, ARA C e hidrocortisona durante 1 año presentando remisión de la tumoración. Clínicamente presenta restitución de arcos de movimiento de hombro, disminución de aumento de volumen y ausencia de dolor. CONCLUSIONES: El sarcoma granulocítico puede progresar a Leucemia Mieloide Aguda en un 73% de los casos; debido a que su origen es a partir de la médula ósea y a que atraviesa los canales de Havers para alcanzar el periostio estos se pueden identificar como hiperdensos o isodensos en las imágenes de TAC 7,9 , la inmunohistoquímica es la ayuda diagnóstica definitiva y se reconoce que presentan mejoría con quimioterapia sistémica y radioterapia por su origen. En el caso descrito el SG mejoro después de la quimioterapia. |
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