PITUICITOMA INFLAMATORIO PEDIÁTRICO
Rodríguez Florido Marco Antonio, Siordia Reyes Georgina, Ortiz Azpilcueta Mariana, Gerardo Sánchez Rodríguez, Serret Fernández Miguel Ángel, Hurtado Peinado Viviana Yissel, López Aguilar Enrique. UMAE Pediatría, CMN SXXI, IMSS

INTRODUCCIÓN: El pituicitoma es un tumor originado a partir de la neurohipófisis y el infundíbulo particularmente de las células de soporte análogas a astrocitos conocidas como pituicitos, la localización es sillar o suprasillar y la sintomatología está asociada a compresión del quiasma óptico, tálamo o hipófisis. La organización mundial de la salud (OMS) clasifica a este tumor como grado I y al parecer la resección quirúrgica total es el mejor tratamiento, sin embargo la resección parcial puede condicionar recidiva. El tumor se ha descrito predominantemente en adultos y es extraordinario en la infancia.

CASO CLÍNICO-PATOLÓGICO: Se trata de escolar de 8 años 4 meses, inicia padecimiento actual con cefalea de 1 año de evolución de predominio frontal, pulsátil, intensidad 8/10 sin irradiación, se acompaña de mareo de predominio matutino, se agrega blefaroeritema por lo que acude con oftalmólogo quien solicita tomografía de cráneo que reporta tumor sillar; es valorado por neurocirugía, se realiza resonancia magnética de encéfalo que muestra “lesión supraselar retroquiasmática de 36.9x32.8x37.9 mm isointensa en T2, con reforzamiento al contraste, homogénea en T1”; se realiza toma de biopsia incisional con diagnóstico histopatológico de compatible con tumor miofibroblástico inflamatorio. Se programa para resección tumoral, el espécimen se evaluó en transoperatorio con diagnóstico de “Germinona vs meningioma inflamatorio vs pituicitoma”, después de la resección mostró panhipopituitarismo y es manejado con Levotiroxina y Prednisona. En la evaluación histopatológica mostró lesión neoplásica de grado bajo fusocelular TTF-1 positiva con diagnóstico de Pituicitoma.

DISCUSIÓN: El pituicitoma es un tumor de grado bajo (Grado I) originado aparentemente de los pituicitos, tanto las células neoplásicas como los pituicitos expresan TTF-1, de igual forma el tumor de células granulares sillar/suprasillar y el oncocitoma de células fusiformes comparten el mismo marcador y es probable que formen parte de una misma familia de tumores o bien de un mismo espectro de neoplasias. Este caso presenta células neoplásicas fusiformes con un componente inflamatorio importante compuesto por linfocitos T y células plasmáticas así como macrófagos espumosos por ello el término “inflamatorio”, las células neoplásicas son positivas para ps100 y focalmente para EMA, muestra expresión focal también para CD138. No se observan mitosis y el índice de proliferación celular es bajo (<2%). La localización es importante para plantear la posibilidad de este diagnóstico, sin embargo hay otros tumores con esa misma localización como el germinoma, astrocitoma del quiasma o meningioma donde la distinción entre estos tumores es mediante inmnunohistoquímica, el pituicitoma muestra expresión para TTF-1. Este caso muestra respuesta inflamatoria linfocitaria y macrofágica acompañante importante que puede generar confusión con germinoma por lo que la comunicación con el equipo de neurocirugía es importante para decidir la conducta intraoperatoria, en este caso, a pesar de ser planteados tres posibles diagnósticos se llegó al acuerdo de resección total. El pronóstico es bueno y la resección total disminuye la posibilidad de recaída.