TUMOR DE WILMS EXTRARRENAL, PRESENTACIÓN DE DOS CASOS.
Dr. Alcántara Dzib José R, Dra. Siordia Reyes Georgina, Dra. Flores Salgado Margarita, Dra. Ferman Cano Floribel. Departamento de Anatomía Patológica de la UMAE Hospital de Pediatría del CMN SXXI.

INTRODUCCIÓN: El tumor de Wilms es uno de los tumores sólidos más frecuentes que se presentan en edad pediátrica. La presentación extrarrenal es poco común 1 . El diagnóstico de esta entidad debe reunir los criterios histológicos de una neoplasia caracteriza por presencia de células pequeñas redondas y azules, localizadas de manera extrarrenal, apoyándose con tinciones de inmunohistoquímica 1 y 2 .

CASO CLÍNICOS: Caso 1. Paciente femenino de 13 años de edad con tumor localizado en cérvix posterior de tres meses de evolución que se extendía al istmo posterior acompañado de flujo vaginal de color blanco, fétido, sin otros datos agregados. Se realiza toma de biopsia el 06.12.16 en donde se observa una neoplasia blástica que forma papilas o pseudotúbulos y estructuras glomeruloides. Se realizan tinciones de inmunohistoquímica WT1 (+), Enolasa Neurona Específica (+), EMA (+), CD99 (-), Cromogranina (-).

Caso 2. Paciente masculino de 3 años de edad con tumor en ingle izquierda de tres meses de evolución, en abril de 2018 se programa resección quirúrgica en donde se recibe un espécimen que mide 5.3 x 4.5 x 3.5 cm, ovoide, café rosa, al corte era sólida con áreas de degeneración quística. Con las tinciones de hematoxilina y eosina se observó una neoplasia maligna formada por glomérulos y túbulos, rodeados por un componente blastemal. Se realizan tinciones de inmunohistoquímica WT1 (+), INI (+), EMA (+), CD99 (-), Cromogranina (-).

DISCUSIÓN: En ausencia de la localización habitual del tumor de Wilms, la histología es fundamental para establecer la sospecha diagnóstica de esta entidad apoyada de tinciones de inmunohistoquímica. El desarrollo embrionario es un factor fundamental para el desarrollo de este tipo de neoplasia extrarrenal, las cuales tienen un pronóstico y tratamiento similar a su presentación usual 1-3 .

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS: 1. Armanda V, Culic S, Pogorelic Z, Kuljiš D, Budimir D, et. Al. Rare localization of extrarenal nephroblastoma in 1-month-old female infant. J Pediatr Urol. 2012 Aug;8(4):e43-5. 2. Apoznanski W, Sawicz-Birkowska K, Palczewski M, Szydelko T. Extrarenal nephroblastoma. Cent European J Urol. 2015;68(2):153-6. 3. Goel V, Verma AK, Batra V, Puri SK. Primary extrarenal Wilms' tumour': rare presentation of a common paediatric tumour. BMJ Case Rep. 2014 Jun 6;2014.