DISPLASIA CORTICAL HEMISFÉRICA IIB
Calderón Neville Jeniffer, Rodríguez Florido Marco Antonio UMAE Pediatría CMNSXXI

INTRODUCCIÓN: La epilepsia resistente al tratamiento es definida por la ILAE (Liga Internacional Contra la Epilepsia por sus siglas en inglés), como las convulsiones que no son controladas después de haber utilizado dos medicamentos antiepilépticos de forma correcta y bien tolerados. El 25 al 37% de los pacientes con epilepsia de la población pediátrica tienen epilepsia resistente al tratamiento, y el 50% de estos requerirán tratamiento quirúrgico. El registro de la ILAE muestra que las etiologías histopatológicas en niños son displasia cortical en 42.4%, tumores en 19.1%, atrofia o secuela vascular en 10%, esclerosis del hipocampo en 6.5% y el resto de otras patologías asociadas, al contrario de los adultos en dónde la principal etiología es la esclerosis hipocampal y las displasias corticales ocupan el tercer lugar en 13% de los casos.

CASO CLÍNICO-PATOLÓGICO: Masculino de 2 años sin antecedentes perinatales patológicos. A los 2 meses cursó con crisis convulsivas con gesticulaciones y desviación de la mirada, valorado por medio particular. Continuó con seguimiento en la Ciudad de México y Cancún, presentó hasta 30 eventos convulsivos al día caracterizados por parpadeo y automatismos orolinguales, sin periodo postictal, conducta irritable y resistencia al tratamiento. Posteriormente fue valorado en su HGZ, Cancún y Mérida con evolución variable. El 21.nov.2018 es valorado en esta institución, la TAC de cráneo muestra parénquima cerebral heterogéneo, con imágenes sugestivas de calcificaciones en lóbulos frontoparietooccipital izquierdo y pérdida de la relación sustancia gris-sustancia blanca. La espectrofotometría muestra asimetría de los hemisferios cerebrales con ausencia de la perfusión en la totalidad del hemisferio izquierdo. Es intervenido el 9.ene.2019, se realizó hemisferectomía anatómica izquierda (lobectomías temporal, frontal, parietal y occipital) con electrocorticografías de control. Es dado de alta por mejoría al no haber cursado con eventos de crisis epilépticas durante el postquirúrgico. En el servicio de patología se reciben lóbulos identificados por regiones que muestran poligiria con patrón polimicrogírico, pérdida de la relación difusa de sustancia gris - sustancia blanca, zonas de heterotópia de la sustancia gris y lesiones en placa en sustancia blanca. Al microscopio se observan circunvoluciones parcialmente fusionadas, áreas de dislaminación tangencial, neuronas dismórficas, neuronomegalia y neuronas balonoides, dislaminación radial focal en lóbulo occipital y heterotopia neuronal meníngea. Se integró el diagnóstico de displasia cortical hemisférica IIB.

DISCUSIÓN: Entre los síndromes hemisféricos epilépticos en el paciente pediátrico que requieren cirugía, se encuentran la Hemimegalencefalia (agrandamiento y sobrecrecimiento de uno de los hemisferios) y la displasia cortical hemisférica (displasia cortical difusa que afecta un hemisferio). En el presente caso la asimetría hemisférica se debió a la atrofia y alteraciones hemisféricas izquierdas con datos morfológicos que sustentan focos epileptogénicos, siendo el hemisferio derecho de características imagenológicas normales.