A los casos con resultado anormal en esta detección (1, 2 o 3) se les solicita bilirrubina directa (BD) en sangre periférica; si la BD es mayor a 2 mg/dl, el caso se considera sospechoso.
El siguiente estudio que debe realizarse es el ultrasonido de hígado y vías biliares para verificar si existe vesícula y vía biliar normal.
Si la longitud de la vesícula biliar es menor a 15 mm, se deberá realizar el estudio de confirmación para verificar la excreción de bilis hacia el intestino mediante: la colocación de una sonda en el duodeno, y/o gammagrama de excreción biliar o colangiografía (retrógrada endoscópica) o durante la exploración quirúrgica.

Tratamiento:
El tratamiento de la AVB es restablecer el flujo biliar mediante cirugía en donde se coloca un asa de intestino directamente a la vía de salida biliar en el hígado antes de los 2 meses de edad (Cirugía de Kasai o portoenteroanastomosis).

El tratamiento médico está encaminado a mejorar el estado nutricional (con formula que contenga triglicéridos de cadena media y con vitaminas liposolubles A, C, D, K y E); mejorar la solubilidad de las sales biliares con la administración de acido ursodeoxicólico a dosis de 8 a 15 mg/kg/día y tratar las complicaciones que dejó la retención biliar a nivel hepático. Menores de 2 meses de Edad. SEDENA 543-13

Procedimiento para la detección y envió a tratamiento:
•  El personal capacitado que interviene en el proceso de la detección mediante la tarjeta colorimétrica, deberá instruir a la madre o tutor de la adecuada interpretación de la tarjeta e indicar el sitio al que debe acudir en caso de sospecha.
•  La detección oportuna la realizara la madre o tutor del menor mediante la tarjeta colorimétrica, entre el 7° y 30°dia de vida.
•  Los recién nacidos con detección anormal (números 1, 2 o 3) de la tarjeta colorimétrica, deberán ser llevados a su clínica en donde se solicitara la determinación de bilirrubina directa en suero.
•  Los casos con bilirrubina directa mayor de 2 mg/dl, se enviarán urgentemente a segundo nivel de atención.
•  En Hospital de segundo nivel se debe realizar ultrasonido de vías biliares (US), con un ayuno pertinente (12 horas).
•  Ante una valoración por US de la vía biliar ausente o menor a 15 mm, se enviará a tercer nivel para verificar permeabilidad de la vía biliar (gammagrama o colangiografia, prueba de la sonda), en caso de no corroborarse flujo biliar, se programara cirugía.
•  El diagnostico definitivo deberá realizarse antes de los 45 días de vida.
•  El tratamiento quirúrgico en los casos confirmados debe ser antes de los 45 días de vida.

Cuadro clínico: Se manifiesta clínicamente en el periodo neonatal con ictericia, (coloración amarillenta de piel y conjuntivas), evacuaciones pálidas (acolia o hipocolia) , hígado duro y crecido; en niños que aparentemente se encuentran en buen estado de salud.
El diagnóstico después de los primeros dos meses de vida debido a la retención de bilis ocasiona inflamación y fibrosis progresiva que lleva a la cirrosis, insuficiencia hepática y muerte.

Diagnóstico: La detección temprana se realiza del 7° al 30° día de vida mediante la tarjeta colorimétrica que se encuentra dentro de la Cartilla Nacional de Salud.

La Atresia de Vías Biliares (AVB) es la causa de insuficiencia hepática más frecuente en la infancia que puede evitarse si se diagnostica y se trata antes de los 2 meses de vida, evitando la muerte que ocurre alrededor de los 2 años de edad por insuficiencia hepática.

Responsables de la información:

Dra. Judith Flores Calderón Correo: judith.floresc@imss.gob.mx
Jefe del Departamento de Gastroenterología
UMAE Hospital de Pediatría Centro Médico Nacional SXXI
Av. Cuauhtémoc 330, Col. Doctores, México, DF. CP 06720
Tel: ( + 52) 55 78 40 75
ext . 22365 o 22366

Dra. Elba Elisa Delgado González Correo: elba.delgado@imss.gob.mx Unidad de atención primaria a la salud. IMSS

Epidemiología: La enfermedad afecta de 1:10,000 a 1:18,000 recién nacidos a nivel mundial.

Etiología: La AVB es una enfermedad de origen desconocido caracterizada por una obliteración fibrosa progresiva del árbol biliar extrahepático que obstruye la excreción de bilis hacia el intestino.

La tarjeta muestra la coloración anormal de la materia fecal